Twardzina (łac. scleroderma) jest stosunkowo rzadką chorobą – występuje u mniej niż 0,05% ludzi na całym świecie. Co ciekawe, dotyka kobiet kilkukrotnie częściej, niż mężczyzn. Rozwija się zazwyczaj między 30 a 50 rokiem życia. Dotyczy tkanki łącznej, która stanowi budulec skóry, narządów wewnętrznych, ścięgien, wypełnia przestrzenie stawowe i pełni wiele różnorodnych funkcji w organizmie. Wyróżniamy dwa rodzaje twardziny – układową i ograniczoną. Układowa polega na włóknieniu tkanki łącznej, z której zbudowane są narządy, co doprowadza do upośledzenia ich funkcji. Ograniczona zaś dotyczy jedynie skóry i ewentualnie tkanek podskórnych (tłuszczowa, mięśniowa) i także charakteryzuje się odkładaniem zbyt dużej ilości włókien. Twardzina jest chorobą autoimmunologiczną , czyli komórki odpornościowe organizmu atakują zdrowe, własne komórki.
Twardzina – przyczyny występowania
Niestety dokładne przyczyny powstawania twardziny nie są do końca wyjaśnione. Istnieją przypuszczenia, że pewne predyspozycje genetyczne mają wpływ na jej rozwój, gdyż zanotowano przypadki, w których bliscy członkowie rodziny cierpieli na tę chorobę. Z pewnością nie tylko ten czynnik jednak warunkuje występowanie twardziny – czynniki środowiskowe również mają w tym swój udział, a zwłaszcza długotrwały kontakt z rozpuszczalnikami organicznymi (zawierającymi ksylen, benzen) oraz długotrwała ekspozycja na toksyczny krzem. Stwierdza się również wpływ niektórych leków.
Objawy twardziny
W przypadku twardziny ograniczonej, na początku pojawia się sztywność skóry, napięcie, które często atakuje najpierw stopy i dłonie prowadząc do powstania tzw. ,,szponowatych’’ palców. Nierzadko też dochodzi do zajęcia skóry twarzy. Następnie choroba atakuje obszar przedramion, podudzia, a w cięższych przypadkach nawet całe ciało. Charakterystyczne są dla twardziny brązowawe, twarde plamy na skórze. Objawom skórnym towarzyszą czasem dolegliwości ze strony stawów (najczęściej nadgarstki, łokcie i kolana)
Twardzina układowa (uogólniona) często jest trudna do rozpoznania – nie tylko przez chorego, ale i przez lekarza pierwszego kontaktu. W wielu przypadkach występuje tzw. czynnik Raynauda, który polega na gwałtownym obkurczaniu się drobnych naczyń krwionośnych, co można zauważyć poprzez nagłe sinienie rąk i stóp. Po takim ,,ataku’’ niedokrwienia i niedotlenienia występuje mrowienie, drętwienie, a czasem nawet ból, spowodowane przez nagły i silny powrót krążenia.
Podczas tej choroby może dojść do zajęcia płuc i serca, co będzie dawało znać w postaci zmniejszenia wydolności oddechowej, mniejszej tolerancji na wysiłek, kaszlem, a nawet bólem serca. Objawy te są dość niejednoznaczne, więc mogą sugerować wiele innych, powszechniejszych schorzeń, jednak w połączeniu z innymi objawami typowymi dla twardziny, należy wziąć pod uwagę taką opcję.
Typowym objawem jest również zaburzenie funkcji przełykania, co może prowadzić do zgagi, czy częstego odbijania. Niestety takie objawy są często ignorowane, gdyż mogą oznaczać wiele innych chorób, jednak jeśli takim dolegliwościom towarzyszy objaw Raynauda, lub obniżenie wydolności oddechowej, należy przemyśleć wykonanie badań w kierunku twardziny.
Leczenie
Obecnie nie istnieje żaden lek, pozwalający na wyleczenie twardziny. Możliwe jest jedynie zahamowanie postępujących zmian, ale praktycznie tylko w przypadku wczesnego zdiagnozowania. W większości przypadków leki są w stanie jedynie złagodzić objawy i tak, aby zniwelować objaw Raynauda stosuje się leki rozszerzające naczynia krwionośne; aby pozbyć się zmian skórnych stosuje się leki immunosupresyjne (mają one niestety szereg skutków ubocznych), bądź naświetlanie promieniami UV; w przypadku dolegliwości sercowych, płucnych, bądź pokarmowych, leki SA dobierane w zależności od potrzeby. W przypadku twardziny ograniczonej rokowania są najlepsze – farmakoterapia i fototerapia odnoszą dobre rezultaty.