Bardzo często pojawia się wraz z innym schorzeniem, szczególnie o podłożu immunologicznym, a pierwszy atak choroby ma zazwyczaj bardzo gwałtowny przebieg. Rozlane zapalenie powięzi nazywane także chorobą Shulmana lub eozynofilowym zapaleniem powięzi, to bardzo rzadko występująca choroba reumatyczna, trudna do zdiagnozowania i do leczenie.
Tajemnicze schorzenie
Choroba Shulmana, uznawana za jedną z postaci twardziny układowej, jest obecnie coraz częściej traktowana jako oddzielna jednostka chorobowa.
Przyczyny rozwoju zapalenia powięzi z eozynofilią czyli choroby Shulmana, wciąż pozostają nieznane. Przeprowadzane badania wskazują, że ma ona związek z bardzo dużym wysiłkiem fizycznym, zakażeniem bakteryjnym lub przyjmowaniem niektórych leków stosowanych w leczeniu psychiatrycznym lub neurologicznym. Bardzo często pojawia się też wraz z innym schorzeniem, szczególnie o podłożu immunologicznym np. zapaleniem tarczycy, małopołytkowością czy szpiczakiem mnogim. Chorobie towarzyszy wzrost immunoglobulin typu G (IgG). Choroba Shulmana jest chorobą rzadką, o niewyjaśnionej etiologii i patogenezie. Do tej pory nie zostały ustalone kryteria jej rozpoznania, nie ma też wytycznych odnośnie stosowanego leczenia. Terapię stosuje się więc raczej intuicyjnie, m.in. na podstawie doniesień z literatury.
Cechą charakterystyczną choroby jest najczęściej symetryczny i bolesny obrzęk, a następnie znaczne stwardnienie powłok ciała, dotyczące zazwyczaj kończyn i tułowia, z towarzyszącą eozynofilią we krwi obwodowej. Przez część badaczy, choroba jest zaliczana do zespołów twardzinopodobnych. Z powodu rzadkiego występowania oraz braku kryteriów rozpoznania, eozynofilowe zapalenie powięzi ciągle jest trudne do zdiagnozowania. Chorobę rozpoznać można dopiero na podstawie badania histopatologicznego wycinka skórno-mięśniowego.
Objawy
Eozynofilowe zapalenie powięzi najczęściej zaczyna się nagle i bez ostrzeżenia. Chorobie mogą towarzyszyć objawy ogólne, takie jak osłabienie, utrata masy ciała, gorączka lub stan podgorączkowy. Najistotniejsze są jednak zmiany w powłokach ciała. Początkowo występuje ból i obrzęk, a następnie znaczne stwardnienie skóry i tkanki podskórnej. Zmiany zazwyczaj są symetryczne i obejmują kończyny górne i dolne, rzadziej tułów i szyję, a w wyjątkowych przypadkach twarz. Skóra może przybierać wygląd tzw. skórki pomarańczy, o nieregularnej guzowatej powierzchni. Charakterystyczny jest też tzw. objaw bruzdy, czyli widoczne zagłębienia nad naczyniami żylnymi w zajętym obszarze. Mogą wystąpić także zmiany pigmentacji skóry i wypadanie włosów w miejscu stwardnienia. Chorobie może towarzyszyć sztywność poranna oraz bóle i osłabienie mięśni, a także zespół cieśni nadgarstka. W przebiegu choroby Shulmana może dojść do zajęcia narządów wewnętrznych – zmian w płucach, zapalenia opłucnej z wysiękiem, zapalenia osierdzia, zaburzeń perystaltyki przełyku, zapalenia jelita grubego, zajęcia nerek, neuropatii obwodowej.
Choroba Shulmana – diagnoza
Zdiagnozowanie choroby Shulmana jest trudne, a sama choroba często mylona z innymi schorzeniami. Schorzenie najskuteczniej potwierdza badanie histoipatologiczne wycinka skóry. Dodatkowo, w przypadku występowania choroby Shulmana, w badaniach laboratoryjnych obserwuje się podwyższone OB i obecność eozynofili. Schorzenie może też charakteryzować się bardzo wysoką aktywnością aldolazy, enzymu uczestniczącego w procesie podziału glukozy.
Choroba Shulmana – leczenie
Leczenie choroby Shulmana jest o tyle trudne, że brakuje co do tego jednoznacznych wytycznych. Za leki pierwszego rzutu uważa się glikokortykosteroidy, stosowane najpierw większej dawce, z czasem stopniowo zmniejszanej. Jeśli jednak choroba postępuje szybko, a organizm nie reaguje na leczenie glikokortykosteroidami lub gdy leki te podawane w dużych dawkach powodują wystąpienie poważnych działań niepożądanych, dołącza się leki immunosupresyjne. Najczęściej stosowane to azatiopryna, cyklofosfamid, metotreksat, cyklosporyna czy mykofenolan mofetylu. Leczenie trwa zazwyczaj od 9 do 12 miesięcy, bardzo rzadko zdarza się, że choroba ustępuje samoistnie.
Tekst: Dorota Filip
Grafika: Laboratorium EJK
Nietrzymanie moczu u kobiet – przyczyny i sposoby radzenia sobie z problemem